domingo, 14 de noviembre de 2010

Algunas Preguntas y Respuestas sobre la Leucemia

¿Qué es la médula ósea?
La médula ósea es una sustancia espesa que luce como sangre, que se encuentra dentro de los huesos grandes de nuestro cuerpo y se encarga de producir las células de la sangre.
Es un tejido esponjoso que llena la cavidad medular de los huesos, allí se encuentran las "células progenitoras hematopoyéticas" cuya función primordial es la de dar origen a todas las células que circulan en la sangre, las cuales son fundamentales para mantener la vida del ser humano: glóbulos rojos que transportan oxígeno a los tejidos; glóbulos blancos, constituyen la defensa contra infecciones; plaquetas cuya función es evitar sangramientos.


¿Para qué sirve la médula ósea?
La médula ósea produce principalmente células sanguíneas. Estas células de la sangre incluyen células blancas que combaten infecciones; células rojas que transportan oxigeno y remueven desperdicios de los órganos y tejidos; y plaquetas que facilitan la coagulación de la sangre.

¿Qué hace que la médula osea falle?
La aplasia medular es la desaparición de las células progenitoras de la médula, puede ser debida a problemas congénitos, pero generalmente se debe al efecto de medicamentos, tóxicos, virus o a trastornos auto inmune. También la médula puede fallar cuando es invadida por células malignas como sucede en las leucemias.



¿Qué sucede cuando la médula osea falla?
Las células progenitoras disminuyen o desaparecen por lo tanto no se forman las células sanguíneas, produciéndose anemia, propensión a infecciones o sangramientos severos, que ponen en peligro la vida del paciente.
La médula ósea puede tener una alteración en la producción del número de células, o bien producirlas de forma defectuosa. Son muchas las causas que pueden llevar a un mal funcionamiento de la médula. Esto puede traer como consecuencia una alteración en las defensas del organismo, en la coagulación, en el transporte de oxigeno, etc.
Las leucemias, linfomas y la talasemia son algunas de las enfermedades producidas por un mal funcionamiento de la médula ósea. Una posibilidad de tratamiento es el transplante de médula ósea.

¿Quién necesita un transplante de médula ósea?
Cada año, más de 56.000 personas son diagnosticadas con leucemia, aplasia medular u otras 60 enfermedades mortales. Para muchos de ellos, la única posibilidad de cura es el transplante de médula ósea. En Venezuela existe una incidencia anual aproximadamente a mil casos de cáncer en niños menores de 15 años, de los cuales aproximadamente el 50% son leucemias y linfomas. De este promedio, el 30% es susceptible de transplante. En Venezuela existen una incidencia anual aproximada a mil casos de cáncer en niños menores de 15 años, de los cuales, aproximadamente el 50% es de mal pronóstico y el único tratamiento curativo es el transplante. Como se puede observar, son numerosas las indicaciones de transplante de médula, siendo cada vez mayor el numero de pacientes que se benefician de esta forma de terapia. Al tener en Venezuela más centros dedicados a esta actividad-científica entre ellos la Unidad de Transplante de Médula Ósea del Hospital de Clínicas Caracas, el pronóstico de estos pacientes se hace más alentador, lo que aumenta considerablemente los índices de curación relacionados a estas enfermedades.


¿Qué es el transplante de médula osea? ¿A quién debe hacerse?
El transplante de médula es la sustitución de una médula dañada por una médula normal.
Está indicado en enfermedades o malignas, como aplasia medular, hemoglobina anormal, inmunodeficiencias congénitas, errores congénitos del metabolismo y otras. Las enfermedades malignas como las leucemias, linfomas, mielomas y varios tipos de cáncer, ameritan dosis de quimioterapia y/o radioterapia muy elevadas para eliminar las células malignas, pero estas dosis no pueden ser aplicadas porque destruyen la médula del paciente. La única forma de aplicar estos tratamientos es efectuando un transplante de médula normal que restituye la médula destruida. El transplante de médula no es una operación, las células progenitoras son infundidas por una vena, igual que una transfusión de sangre, y van a alojarse única y exclusivamente en la cavidad medular de los huesos.



¿Quién dona la médula osea?
Las células progenitoras se obtienen por aspiración de la médula ósea, pero también pueden obtenerse de la sangre periférica y del cordón umbilical. El donante puede ser el mismo paciente, este caso el transplante es autólogo El transplante es alogénico cuando el donante es otra persona, en este caso es muy importante que exista una perfecta compatibilidad entre los tejidos del Donante y el paciente (HLA compatible) para evitar el rechazo y la enfermedad injerto contra huésped. Esta compatibilidad puede conseguirse entre hermanos de padre y madre en una proporción de uno de por cada cuatro hermanos. Cuando no existen hermanos compatibles hay que acudir al registro internacional de donantes.



¿Qué tipos de transplantes existen?
1. ALOGENICO: Comprende el transplante de médula o células progenitoras de sangre progenitoras de sangre periférica a un recipiente de la misma especie, él cual es diferente genéticamente. La situación más común es cuando la médula es donada por un hermano HLA idéntico, en estos casos se anticipa que ocurra algún grado de enfermedad de injerto contra huésped, por lo cual el receptor debe recibir terapia inmunosupresora. También se puede utilizar a un miembro familiar parcialmente compatible, o a donantes no familiares pero compatibles, pero en estas situaciones la incidencia se enfermedad de injerto contra huésped es severa, al igual que la incidencia de rechazo del injerto por el huésped.
2. SINGENICO: Entre gemelos homocigotos, en estos casos no hay enfermedad de injerto contra huésped, y por lo tanto no hay efecto de injerto contra tumor, ya que el receptor no reconoce la médula donada como extraña.
3. AUTOLOGO: Debido a que solamente 1 en 4 pacientes que requieren un transplante de médula ósea tienen un disponible, un hermano HLA idéntico, se utiliza médula antóloga como un método para tratar un número variable de enfermedades malignas. Debido a que el material transplantado proviene del mismo paciente, no ocurre enfermedad de injerto contra huésped, ni efecto contra tumor, lo que conlleva a que las recaídas sean mayores. También existe la preocupación de que en el material transplantado persista un grado bajo de contaminación por células tumorales, lo cual propiciaría una recaída, razón por la cual varios investigadores han desarrollado técnicas de purga para tratar de eliminar estas células malignas del material recolectado para el transplante, esto ultimo ha resultado sumamente difícil.

Indicaciones de transplante de médula osea

1. ENFERMEDADES MALIGNAS
LEUCEMIAS
 Leucemia mielóide aguda
 Leucemia linfoblástica aguda
 Leucemia mielóide crónica
 Síndromes mielodisplásicos
 Mielofribrosis aguda

DESORDENES LINFOPROLIFERATIVOS
 Linfoma de Hodgkin
 Linfoma No Hodgkin
 Mieloma Múltiple
 Leucemia linfocítica crónica

TUMORES SÓLIDOS
 Neuroblastoma
 Tumores celebrales
 Sarcoma de Ewing
 Tumor de Wilms
 Carcinoma de mama
 Carcinoma de testículo
 Carcinoma de ovario

2. ENFERMEDADES NO MALIGNAS

SÍNDROMES DE FALLA DE MÉDULA ÓSEA
 Anemia afásica severa adquirida
 Anemia de Fanconi
 Disgenesis reticular

INMUNODEFICIENCIAS

 Inmunodeficiencia combinada severa
 Algunas inmunodeficiencias menos severas
 Síndrome de Wiskott-Aldrich

DESORDENES HEMATOLOGICOS
Talasemia
 Anemia drepanocitica
 Neutropenia congenital
 Desordenes plaquetarios congénitos
 Osteopetrosis

DESORDENES GENETICOS NO HEMATOLÓGICOS
 Mucopolisacaridosis
 Leucodistrofias
 Otros desordenes metabólicos raros

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